مقاله بررسی نور و افتالمولوژی در 60 صفحه ورد قابل ویرایش 

نور و افتالمولوژی

Pamela S. Chavis, MD, & William F. Hoyt, MD

چشمها ارتباط تنگاتنگی با مغز دارند و غالباً سرنخ های تشخیص مهمی دربارة اختلالات سیستم عصبی مرکزی ارائه می دهند. در حقیقت عصب اپتیک بخشی از سیستم عصبی مرکزی است. بیماریهای داخل جمجمه ای غالباً با تخریب یا فشار بر بخشی از مسیرهای اپتیک موجب اختلالات بینایی می شوند. اعصاب جمجمه ای II ، IV و VI‌ که حرکات چشم را کنترل می کنند نیز ممکن است گرفتار شوند و اعصاب V‌و VII نیز رابطة‌ نزدیکی با اعمال چشم دارند.

مسیر حس بینایی

مرور توپوگرافیک

عصب جمجمه ای II حس اختصاصی بینایی را هدایت می کند. نور توسط استوانه ها و مخروطهای شبکیه حس می شود و می توان آنها را عضو نهایی حسی ویژه برای بینایی تلقی نمود. جسم سلولی های این گیرنده ها استطاله هایی می فرستند که با سلول دو قطبی، یعنی نورون دوم در مسیر بینایی، سیناپس می کند. سلول های دوقطبی به نوبة خود با سلول های گانگلیونی شبکیه سیناپس برقرار می کنند. آکسون سلولهای گانگلیونی، لایه الیاف عصبی شبکیه را می سازند و به هم می پیوندند تا عصب اپتیک را بسازند. عصب از پشت کرة چشم بیرون می آید و در بین مخروط عضلانی به عقب سیر می کند تا از طریق کانال اپتیک وارد حفرة جمجمه ای شود.

درون جمجمه، دو عصب اپتیک به هم می پیوندند تا کیاسمای اپتیک را تشکیل دهند. در کیاسما بیش از نیمی از الیاف (آنها که از نیمة نازال شبکیه می آیند) به سمت مقابل رفته و به الیاف تمپورال عصب مقابل که تقاطع نمی کنند می پیوندند تا راه اپتیک (optic tract) را تشکیل دهند. هر راه اپتیک به دور پایک مغزی کشیده می‌شود و به طرف هسته زانویی خارجی می رود تا در آنجا سیناپس برقرار کند. بنابراین تمام الیافی که تکانه‌های نیمة راست میدان بینایی را دریافت می دارند راه اپتیک چپ را می سازند و روی نیمکرة مغزی چپ معطوف می شوند. به همین ترتیب، نیمة چپ میدان بینایی روی نیمکرة مغزی راست معطوف می شود. بیست درصد الیاف در راه بینایی مربوط به عمل مردمک هستند. این الیاف درست در جلوی هسته از آن جدا می‌شوند و از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی به هستة pretectal در مغز میانی می روند. بقیة الیاف در هستة زانویی خارجی سیناپس برقرار می کنند. جسم سلولی های این ساختمان، راه ژنیکولوکالکارین را می سازند. این راه از طریق اندام خلفی کپسول داخلی می گذرد و سپس بصورت اشعة بینایی گسترده می شود. اشعة بینایی از بخشهایی از لوب های تمپورال و پاریتال می گذرد تا به قشر پس سری برسد.

تجزیه و تحلیل میدان بینایی برای

یافتن محل ضایعه در مسیر بینایی

در تجربة بالینی، محل ضایعات مسیرهای بینایی با معاینة میدان بینایی محیطی و مرکزی تعیین می شود. روش آن (پریمتری) در فصل دو بحث شده است. شکل 3-14 انواع نقایص میدان در اثر ضایعات محلهای مختلف مسیر را نشان می دهد. ضایعات جلوی کیاسما (در شبکیه یا عصب اپتیک) باعث نقایص یکطرفة میدان می‌شوند؛ ضایعات هر جای مسیر بینایی در خلف کیاسما باعث نقایص هومونیموس سمت مقابل می شوند. این نقایص ممکن است هم ارز (congruent) (یعنی دارای اندازه، شکل، و محل یکسان) یا غیر هم ارز باشند. ضایعات کیاسما معمولاً باعث نقایص بای تمپورال می شوند.

ایزوپترهای متعدد (آزمونهای بینایی با اشیایی به اندازه های گوناگون) را باید جهت ارزیابی کامل نقایص استفاده نمود. علامت بیماری رو به گسترش و فعال در یک نقص بینایی عبارت است از نواحی «اسکوتوم نسبی» (یعنی یک نقص میدان بزرگتر برای یک شیءِ آزمونی کوچکتر). این نقایص میدان را «سراشیب (sloping)‌» می گویند. این بر خلاف ضایعات عروقی با کناره های شیب دار است (یعنی نقص به یک اندازه است و ربطی به اندازة شیء آزمونی مورد استفاده ندارد). این نقایص میدان بینایی را می گویند که «قطعی» است.

قانون کلی مهم دیگر این است که هر چه نقایص هرمونیموس میدان، هم ارزتر باشند (یعنی دو نیمه میدان مشابه تر باشند)، ضایعه در جای عقب تری در مسیر بینایی قرار دارد. ضایعة‌ ناحیة پس سری باعث نقایص مشابه در هر دو میدان می شود، در حالی که ضایعات راه اپتیک باعث نقایص هرمونیموس میدان بصورت غیر هم ارز (نامشابه) می شوند. همچنین هر چه ضایعات عقب تر باشد، احتمال مصون ماندن ماکولا بیشتر است، بنابراین، حفظ تیزبینی خوب در دو نیمه میدان محتمل تر است. البته یک همی آنوپی هومونیموس کامل باید تیزبینی سالم در میدان بینایی غیرگرفتار داشته باشد (مسیر خلف کیاسمایی سالم)، زیرا آن قسمت از میدان بینایی حاوی هر دو عمل ماکولا و شبکیة‌ محیطی است. ضایعات پس سری ممکن است باعث ناهمگونی بین آزمونهای استاتیک و کینتیک شوند (پدیدة ریدوخ (Riddoch) ).

عصب اپتیک

نوریت اپتیک

(پاپیلیت)

نوریت اپتیک و پاپیلیت واژه های گسترده ای هستند که به التهاب دژانراسیون، با میلین زدایی از عصب اپتیک به علت انواع گسترده ای از بیماریها، اطلاق می شوند. فقدان دید، شکایت اصلی است و در افتراق پاپیلیت از ادم پاپی به کار می آید زیرا ممکن است در معاینة افتالموسکوپی شبیه به آن به نظر آید.

نوریت رتروبولباریک یک نوع نوریت اپتیک است که آنقدر دور از دیسک اپتیک رخ می دهد که تغییرات اولیه در دیسک اپتیک توسط افتالموسکوپ دیده نمی شوند. تیزبینی بشدت کاهش یافته است («بیمار چیزی نمی‌بیند و دکتر هم چیزی نمی بیند»). پاپیلیت عبارت است از تورم دیسک در اثر التهاب اپتیک موضعی در سر عصب (عصب اپتیک داخل چشمی).

شایعترین علت نوریت رتروبولبار، اسکلروز مولتیپل است. در واقع، تشخیص اسکلروز مولتیپل در %60-25 بیماری که بین 20 و 45 سالگی هستند و یک حملة نوریت رتروبولبار داشته اند، داده می شود. درصد پیشرفت اسکلروز مولتیپل پس از یک حملة نوریت اپتیک با افزایش مدت پیگیری بیماران بالاتر خواهد بود. سایر علل عبارتند از مراحل آخر نوروسیفلیس، آمبلیوپی های توکسیک، سایر بیماریهای میلین زدا، آتروفی اپتیک لِبِر، دیابت ملیتوس، و کمبود ویتامین. اگر فرآیند به حد کافی مخرب باشد منجر به پیشرفت آتروفی اپتیک رو به عقب می شود و نقایص دستجات الیاف عصبی در لایة الیاف عصبی شبکیه ظاهر می شود (شکل 5-14). دیسک رنگ صورتی طبیعی خود را از دست می دهد و رنگپریده می شود. موارد راجعة شدید منجر به یک دیسک سفید گچی با حدود مشخص در یک چشم نابینا می شوند.

یافته های بالینی

معمولاً یک کاهش بینایی موقتی اما شدید رخ می دهد. ممکن است در ناحیة کرة چشم، بخصوص هنگام حرکت آن، درد وجود داشته باشد.

اسکوتوم های مرکزی شایعترین نقایص میدان بینایی هستند. آنها معمولاً دایره ای هستند و پهنا و تراکم متفاوتی دارند. اگر اسکوتوم مرکزی به محیط گسترش یابد باید به یک ضایعة فشارنده فکر کرد، گرچه می تواند در پاپیلیت شدید نیز اتفاق بیفتد. تقریباً هر تغییر میدان یکطرفه ای امکان پذیر است. رفلکس مردمک به نور، کُند است و اگر عصبهای اپتیک بطور ناقرینه گرفتار شده باشند یک نقص آوران مردمکی ممکن است موجود باشد. در افتالموسکوپی، هیپرمی دیسک اپتیک و اتساع وریدهای بزرگ، علایم اولیة پاپیلیت هستند. مبهم شدن لبه‌های دیسک و پر شدن فنجان فیزیولوژیک شایعند. روند بیماری ممکن است تا ادم شدید سر عصب پیشرفت کند، اما برآمده شدن بیش از 3 دیوپتر (mm 1) غیرمعمول است. ادم وسیع در شبکیه اطراف ممکن است وجود داشته باشد، خونریزیهای شعله شمعی ممکن است در لایه الیاف عصبی نزدیک به دیسک اپتیک رخ دهند و در پاپیلیت، سلول های زجاجیه ای را می توان در ناحیة قبل پاپیلایی مشاهده نمود.

تشخیص افتراقی

ادم پاپی شایعترین مشکل تشخیص افتراقی است (شکل 6-14). در ادم پاپی اغلب برآمده شدن سرعصب اپتیک بیشتر است، تیزبینی نزدیک به طبیعی است، رفلکس های مردمک در پاسخ به نور طبیعی است، فشار داخل جمجمه ای بالاست، و نقصی در میدان بینایی وجود ندارد بجز آنکه نقطه کور بزرگ شده است. اگر ادم پاپی حاد همراه با عدم جبران عروقی (یعنی خونریزی و لکه های پنبه ای  (cotton- wool) یا ادم پاپی مزمن همراه با ایسکمی ثانویه در عصب اپتیک وجود داشته باشند، نقایص میدان بینایی بوجود می آیند که می توانند شامل نقایص دسته های الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال باشند. ادم پاپی معمولاً دو طرفه است در حالی که پاپیلیت معمولاً یکطرفه است. علی رغم این تفاوتهای آشکار، تشخیص افتراقی همچنان دشوار است زیرا یافته های افتالموسکوپی مشابه اند و ادم پاپی می تواند کاملاً غیرقرینه باشد و پاپیلیت در برخی وقایع پس از ویروسی می‌تواند دو طرفه باشد (مثل بیماری Devic یا (neuromyelitis optica.

درمان

سندرمهای مؤثر بر اعصاب جمجمه ای

III ، IV و VI

الف- سندرم شکاف اربیتال: تمام اعصاب محیطی خارجی چشم از شکاف اربیتال می گذرند و ممکن است توسط ضربه یا توموری که از سمت اربیتال یا جمجمه ای روی شکاف دست اندازی کند، گرفتار گردند.

ب- سندرم آپکس اربیتال: این سندرم مشابه با سندرم شکاف اربیتال است و علاوه بر آن، علایم عصب اپتیک و معمولاً پروپتوز شدیدتر و درد کمتر دارد. ناشی از تومور، التهاب و یا ضربه هایی است که اعصاب اپتیک و خارجی چشم را گرفتار سازند.

ج- افنالموپلژی کامل (ناگهانی): افتالموپلژی کامل با شروع ناگهانی می تواند ناشی از بیماری عروقی ساقة مغز، انسفالوپاتی ورنیکه، آپوپلکسی هیپوفیز، سندرم فیشر، بحران میاستنی، پولیومیلیت بولبار، دیفتری، بوتولیسم، مننژیت، و آنوریسم بازیلار سیفیلیسی یا آرتریواسکلروزی باشد.

افتالموپلژی خارجی پیشروندة مزمن

این بیماری بسیار نادر که هر سه عصب خارجی چشم را گرفتار می کند مشخص می شود با ناتوانی تدریجی و پیشرونده در حرکت چشمها و اغلب همراه است با پتوز زودرس شدید و طبیعی بودن واکنشهای مردمکی و تطابق. ممکن است در هر سنی شروع شود و طی یک دورة 15-5 ساله تا افتالموپلژی کامل خارجی پیشرفت می کند. این بیماری غالباً همراه است با ناهنجاریهای دیگر نظیر دژنراسیون رنگدانه ای شبکیه، کری، اختلالات و ستیبولار مخچه ای، تشنج، نقایص هدایتی قلب، و نوروپاتی حسی- حرکتی محیطی. هنگامی که شامل بلوک قلبی و رتینیت پیگمنتوزا باشد «ophthalmoplegia plus» یا سندرم کِرْنْز- سایِر (Kearns- Sayere S.) نامیده می شود.

تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی همراه با بیماری نورون محرکه، فلج فوق هسته ای پیشرونده، سندرم موبیوس، دژنراسیون اسپینوسربلار، سندرم باسِن کورْنزویگ (Bassen- Kornsweig S.)‌، بیماری رِفْسام، و اسفنگولیپیدوز نوجوانان.

میاستنی گراو

میاستنی گراو مشخص می شود با خستگی پذیری غیرطبیعی عضلات مخطط پس از انقباض مکرر که با استراحت برطرف می شود و ابتدا اغلب بصورت ضعف عضلات خارجی چشم تظاهر می کند. پتوز یکطرفة ناشی از خستگی غالباً اولین علامت است، سپس گرفتاری دو طرفة عضلات خارجی چشم رخ می دهد بطوری که غالباً دوبینی یک علامت زودرس است. تظاهرات چشمی غیرمعمول عبارتند از تظاهرات بالینی که شبیه فلجهای حرکتی چشم هستند، افتالموپلژی های بین هسته ای، نیستاگموس عمودی، و افتالموپلژی خارجی پیشرونده. پس از آن، ضعف فراگیر دستها و پاها، دشواری بلع، ضعف عضلات فک، و دشواری تنفس ممکن است بسرعت در موارد درمان نشده بروز کنند. این ضعف تغییرات شبانه روزی دارد و اغلب رو به اواخر روز بدتر می شود اما می تواند با یک چرت بهبود یابد. هیچ گونه تغییرات حسی وجود ندارد.

میزان بروز بیماری 20000-1:30000 است. معمولاً افراد جوان را در سن 40-20 سالگی (%70 کمتر از 40 سالگی) گرفتار می سازد، گرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد و اغلب به غلط هیستری تشخیص داده می شود، بخصوص به علت آنکه ضعف می تواند در وضعیتهای هیجان زدگی و پریشانی تشدید شود. بیماران مسن تر عموماً مرد هستند و بیشتر احتمال می رود که تیموما داشته باشند (به ادامة مبحث رجوع کنید).

شروع ممکن است پس از یک عفونت تنفسی فوقانی، استرس، حاملگی، یا هر گونه آسیب باشد و بیماری اغلب به عنوان یک وضعیت گذرا در شیرخواران نوزاد از مادران میاستنیک روی می دهد. این بیماری با هیپرتیروئیدی (%5)، اختلالات تیروئید (%15)، بیماریهای خودایمن (%5)، و کارسینوم متاستاتیک منتشر (%7) همراه بوده است.

تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی هسته ای پیشرونده، ضایعات ساقة مغز، انسفالیت اپیدمیک، فلج بولبار و پسودوبولبار، فلج پس از دیفتری، بوتولیسم، اسکلروز مولتیپل، و واکنشهای توکسیک در برابر بتابلوکرها (مثل پروپرانولول) یا پنی سیلامین. بسیاری از داروهای دیگر ممکن است میاستنی گراو را آشکارا شعله ور سازند؛ آنها عبارتند از لیتیوم، آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی، کلروکین، و ضد تشنج های فنی‌توئین.

بسیاری از شواهد نوروفیزیولوژیک نشان می دهند که بیماری از پیوستگاه عصبی- عضلانی منشأ می گیرد، بخصوص در محل بعد سیناپسی، که احتمالاً ناشی از آنتی بادی های ضد آن و ضد ناحیة قبل سیناپسی است. یک آزمون تجاری برای آنتی بادیهای ضد گیرندة‌ استیل کولین موجود است که می تواند در %90-80  بیمارانی